36 resultados para Malformações

em Repositório Institucional UNESP - Universidade Estadual Paulista "Julio de Mesquita Filho"


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OBJETIVO: comparar as condições emocionais de mães cujos filhos nascem com malformações visíveis (Grupo M) com as das mães de crianças eutróficas (Grupo E) logo após o nascimento. MÉTODO: foram avaliados os sintomas de ansiedade e depressão de 22 mães de cada grupo por meio do Inventário de Depressão de Beck (BDI) e do Inventário de Ansiedade Traço-Estado (IDATE). Foram excluídas as mães portadoras de deficiência sensorial incapacitante, HIV, distúrbios psiquiátricos e síndromes genéticas. Os dados foram complementados com consultas a prontuários médicos da criança e da mãe. Para análise comparativa entre as medianas dos grupos foi utilizado o teste não-paramétrico U de Mann-Whitney; para amostras independentes e para os escores indicativos de sintomas clínicos, o teste exato de Fisher e o teste do χ2. RESULTADOS: houve diferenças significativas nas medianas dos escores das três subescalas (ansiedade-traço, ansiedade-estado e disforia/depressão) entre os dois grupos de mães. Houve uma porcentagem significativamente maior de mães do Grupo M com escores indicativos de sinais clínicos para depressão ou ansiedade no pós-parto imediato e, para ambos os quadros, quando comparadas com mães do Grupo E. Os resultados podem ser decorrentes de traços de personalidade materna, visto que os índices de ansiedade-traço eram significativamente maiores nas mães de crianças malformadas, mas especialmente pelo estado da criança, seu encaminhamento para a UTI e sua condição de vida futura. CONCLUSÕES: a porcentagem de mães de recém-nascidos com malformações visíveis que apresentou escores indicativos de sinais clínicos para ansiedade, depressão e ambos sugerem a necessidade de suporte, individual ou em grupo.

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PURPOSE: to evaluate the perinatal outcome of fetuses with congenital anomalies of the urinary tract. METHODS: we reviewed the perinatal outcome of 35 fetuses with congenital anomalies of the urinary tract. The following characteristics related to the uropathy were analyzed: type (hydronephrosis, dysplasia and renal agenesis), side of lesion (bilateral or unilateral), and level of the obstruction (high or low, in hydronephrosis). The perinatal outcome was evaluated according to these characteristics. The data were analyzed by the c² test and by the exact Fisher test. The level of significance was 0.05. RESULTS: the incidence of hydronephrosis was 68.6%. Half of the fetuses had unilateral hydronephrosis. Renal dysplasia occurred in 17.1% of the cases; 83.3% of these were bilateral and 16.7%, unilateral. The incidence of renal agenesis was 14.3%, all bilateral. The fetuses with dysplasia/agenesis had a 91% incidence of oligohydramnios, preterm birth, low birth weight, and death. In the group with bilateral disease the presence of oligohydramnios, preterm birth, low birth weight, death, urinary tract infections, and the need of hospitalization for a period greater than 7 days was significant when compared to the group with unilateral disease. The need of hospitalization for a period greater than 7 days in patients with low obstruction was significantly higher when compared to the patients with high obstruction. CONCLUSIONS: hydronephrosis, bilateral disease, and lower obstruction were the most frequent uropathies. The dysplasia/agenesis group had a worse prognosis when compared with the hydronephrosis group. Bilateral disease had a worse prognosis when compared with the unilateral disease group. In the low obstruction group, the need for a period of hospitalization greater than seven days was higher than in the high obstruction group.

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A deficiência auditiva é um dos achados clínicos mais comuns em sujeitos com malformações de orelha. O tratamento consiste em realizar a cirurgia e/ou adaptar o aparelho de amplificação sonora por via óssea (AASI VO). A intervenção precoce é fundamental para favorecer a estimulação auditiva e desenvolvimento da fala e linguagem. OBJETIVO: Caracterizar o perfil audiológico de sujeitos com malformação congênita de orelha externa e/ou média e avaliar o benefício e a satisfação destes com o uso de AASI VO. MÉTODO: Estudo descritivo, sujeitos com malformações congênitas bilaterais de orelha externa e/ou média, deficiência auditiva condutiva ou mista, moderada ou grave e usuários de AASI VO. Avaliação do benefício utilizando teste de reconhecimento de sentenças com ruído competitivo e medidas de ganho funcional e avaliação da satisfação utilizando questionário internacional QI - AASI. RESULTADOS: Foram avaliados 13 sujeitos, sendo 61% do sexo masculino e 80% com deficiência auditiva condutiva moderada ou grave. Houve melhor desempenho na avaliação proposta na condição com AASI, quando comparada à condição sem AASI. CONCLUSÃO: Os AASI VO retroauriculares apresentaram vantagens para a população estudada e devem ser considerados como uma opção para intervenção. A satisfação foi confirmada pelos escores elevados obtidos no QI - AASI.

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Este estudo teve como objetivo comparar as condições emocionais de mães cujos filhos nascem com malformações visíveis, em dois momentos: após o nascimento e três meses após alta hospitalar. Para tanto, foram avaliados os sinais de ansiedade e depressão de 17 mães desses recém-nascidos pelo Inventário de Depressão de Beck e Inventário de Ansiedade Traço-Estado - IDATE. Confirmando a literatura, com outras crianças de risco, observaram-se altos índices de ansiedade e depressão no pós-parto imediato, uma redução significativa da ansiedade-estado, da depressão e dos sinais clínicos de ansiedade, três meses após a alta. Pode-se supor que estava ocorrendo uma adaptação gradual dessas mães, que contavam com suporte social e grupo de apoio, à medida que tinham um contato íntimo com a criança e percebiam suas habilidades como cuidadoras. Discutem-se as limitações do estudo e necessidade de investigações orientadas para aprofundar a identificação dos fatores que potencializam ou dificultam a adaptação materna.

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The pregnant women presenting Diabetes mellitus develop metabolic alterations, that may cause damage to the fetal well-being and provoke anomalies and/or malformations. The antioxidant treatment has improved the embryonic development from streptozotocin diabetic rats. Several studies have shown that a Gingko biloba extract presents antioxidant effects and, in the present study, one of the G. biloba extract formulations was used (EGb761) - Tebonin (200 mg/Kg/day), given to the diabetic pregnant female rats. The aim was to evaluate the effect of the EGb761 treatment on the of anomalies and/ or malformations incidence of the offspring. Diabetes was induced in female rats using streptozotocin in a dose of 40 mg/kg. The rats were mated, and the pregnant animals were divided in two groups: Control (water) and experimental (G. biloba). At day 21 of pregnancy, the rats were killed, and their fetuses were analyzed and processed for anomalies and/or malformations incidence. The results demonstrated that control and experimental groups presented no external anomalies and malformations; increased incidence of skeletal anomalies and of visceral malformations, and lower rate of visceral anomalies and skeletal malformations. These data confirm no statistical difference and, therefore, EGb761 treatment did not cause changes. Thus, a dose of 200 mg/Kg/day of a Gingko biloba extract given during the pregnancy rat was ineffective in the prevention of the anomalies and/or malformations related to the diabetes.

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Purpose: to evaluate the incidence and types of major congenital malformations (MCM) in liveborn children conceived by intracytoplasmic sperm injection (ICSI). Methods: a total of 680 liveborn children resulted from 511 couples submitted to ICSI from January, 1999 to December, 2002. Data collection of the children was performed through standardized questionnaire and clinical examination. Of the 511 couples, 366 had been contacted for a sampling of 371 gestations. Of the 680 liveborn, 520 had been evaluated, 250 of them (48.1%) through questionnaire and 270 (51.9%) through questionnaire and physical examination. Two hundred and fifty children were from singleton pregnancies and 270 from multiple pregnancies. Malformations were classified according to the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health. Only MCM were analyzed in this study. The incidence of MCM was compared with that of the general population obtained by the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations. The statistical analysis was performed by the χ 2 test (level of significance p<0.05). Results: of the 520 children, 15 presented MCM, resulting in an incidence of 2.9%. There was no difference in relation to the control group (p>0.05), which showed 2.6% incidence of MCM. The most frequent malformations were of cardiac origin (four isolated and two associated), corresponding to 40% of the total. The other types of MCM were: renal (three), neural tube (two), skull (one), cleft lip (one), genital (one), Down syndrome (associated with cardiac malformations) (two), and musculoskeletal (one). Six MCM occurred in children from singleton pregnancies and nine in children from multiple pregnancies. Conclusion: the liveborn children conceived by ICSI presented incidence of major congenital malformations (2.9%) near to the expected for the general population (2.6%). However, to establish the risks of MCM with precision it is necessary to continue the evaluation of the children conceived by ICSI.

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Objetivos: avaliar a evolução ultra-sonográfica de cistos subependimários (CSE) do ângulo externo dos ventrículos laterais, e a evolução clínica dos pacientes. Comparar os pacientes com CSE isolados e os com CSE associados a outras lesões. Métodos: foram diagnosticados um a vários cistos no ângulo externo de um ou de ambos os ventrículos laterais, por meio de ultra-som transfontanelar (US) de rotina, realizado nos primeiros dias de vida, caracterizando os CSE. Durante o período de 1981-2000, 66 recém-nascidos tiveram CSE evidenciados na UTI neonatal do Hospital de Port-Royal. Foram constituídos dois grupos: G-I, com CSE isolados (n=21), e G-II, com CSE associados a outras lesões (n=45). Resultados: os recém-nascidos do GI apresentaram maior maturidade, melhores condições de nascimento e menor morbidade respiratória em relação a GII. A incidência de malformações congênitas foi elevada em ambos os grupos. Houve baixa taxa de infecção bacteriana e ausência de infecção congênita. Os CSE foram uni ou bilaterais, únicos ou múltiplos (colar de pérolas), sem diferença entre os grupos estudados, e predominaram à esquerda. US seriados foram realizados em 49/66 pacientes (74%), mostrando aumento no tamanho do cisto em 21/49 (45%), no primeiro mês de vida, enquanto 12 CSE (24%) desapareceram. O óbito ocorreu em dez recém-nascidos com lesões neurológica graves (quatro leucomalácias periventriculares, cinco hemorragias peri e intraventriculares), e somente um com hérnia diafragmática não apresentava outras lesões ao US transfontanelar. Conclusões: as características dos CSE não diferiram quando esses estavam associados a outras lesões. O nítido predomínio no lado esquerdo sugere uma etiologia vascular. Foi encontrada uma alta taxa de malformações associadas, alertando para a possibilidade de uma etiologia malformativa. Ambas hipóteses sugerem um desvio de desenvolvimento, e não de uma fetopatia viral.

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Objetivo: estudar a validade da prova de trabalho de parto (PTP) em gestantes com uma cesárea anterior. Métodos: estudo retrospectivo, tipo coorte, incluindo 438 gestantes com uma cesárea anterior ao parto em estudo e seus 450 recém-nascidos (RN), divididas em dois grupos - com e sem PTP. O tamanho amostral mínimo foi de 121 gestantes/grupo. Considerou-se variável independente a PTP e as dependentes relacionaram-se à ocorrência de parto vaginal e à freqüência de complicações maternas e perinatais. Foram efetuadas análises uni e multivariada, respectivamente. A comparação entre as freqüências (%) foi analisada pelo teste do qui-quadrado (chi²) com significância de 5% e regressão logística com cálculo do odds ratio (OR) e do intervalo de confiança a 95% (IC95%). Resultados: a PTP associou-se a 59,2% de partos vaginais. Foi menos indicada nas gestantes com mais de 40 anos (2,7% vs 6,5%) e nas portadoras de doenças associadas e complicações da gravidez: síndromes hipertensivas (7,0%) e hemorragias de 3º trimestre (0,3%). A PTP não se relacionou às complicações maternas e perinatais. As gestantes que tiveram o parto por cesárea, independente da PTP, apresentaram maior risco de complicações puerperais (OR = 3,53; IC95% = 1,57-7,93). A taxa de mortalidade perinatal foi dependente do peso do RN e das malformações fetais e não se relacionou à PTP. Ao contrário, as complicações respiratórias foram mais freqüentes nos RN de mães não testadas quanto à PTP (OR = 1,92; IC95% = 1,20-3,07). Conclusões: os resultados comprovaram que a PTP em gestantes com uma cesárea anterior é estratégia segura - favoreceu o parto vaginal em 59,2% dos casos e não interferiu com a morbimortalidade materna e perinatal. Portanto, é recurso que deve ser estimulado.

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OBJETIVO: investigar a presença e resultados de malformações vasculares uterinas (MAVU) após doença trofoblástica gestacional (DTG). MÉTODOS: estudo retrospectivo com inclusão de casos diagnosticados entre 1987 e 2004; 2764 pacientes após DTG foram acompanhadas anualmente com ultra-sonografia transvaginal e Doppler colorido no Centro de Neoplasia Trofoblástica Gestacional da Santa Casa da Misericórdia (Rio de Janeiro, RJ, Brasil). Sete pacientes tiveram diagnóstico final de MAVU baseado em análise ultra-sonográfica - índice de pulsatilidade (IP), índice de resistência (IR) e velocidade sistólica máxima (VSM) - e achados de imagens de ressonância nuclear magnética (RNM). Dosagens negativas de beta-hCG foram decisivas para estabelecer o diagnóstico diferencial com DTG recidivante. RESULTADOS: a incidência de MAVU após DTG foi 0,2% (7/2764). Achados ultra-sonográficos de MAVU: IP médio de 0,44±0,058 (extremos: 0,38-0,52); IR médio de 0,36±0,072 (extremos: 0,29-0,50); VSM média de 64,6±23,99 cm/s (extremos: 37-96). A imagem de RNM revelou útero aumentado, miométrio heterogêneo, espaços vasculares tortuosos e vasos parametriais com ectasia. A apresentação clínica mais comum foi hemorragia transvaginal, presente em 52,7% (4/7) dos casos. Tratamento farmacológico com 150 mg de acetato de medroxiprogesterona foi empregado para controlar a hemorragia, após a estabilização hemodinâmica. Permanecem as pacientes em seguimento, assintomáticas até hoje. Duas pacientes engravidaram com MAVU, com gestações e partos exitosos. CONCLUSÃO: presente sangramento transvaginal em pacientes com beta-hCG negativo e história de DTG, deve-se considerar a possibilidade de MAVU e solicitar avaliação ultra-sonográfica com dopplervelocimetria. O tratamento conservador é a melhor opção na maioria dos casos de MAVU pós-DTG.

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A síndrome de Crouzon é caracterizada por deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia. O retardo no desenvolvimento neuropsicomotor é observado em alguns casos. Este estudo tem como objetivo analisar a influência do momento da cirurgia, da classe sócio-econômica associada ao nível educacional dos pais e da ocorrência de malformações do sistema nervoso central no desenvolvimento cognitivo destes pacientes correlacionando estes achados à qualidade de vida deles e de suas famílias. Foram estudados 11 pacientes com diagnóstico de síndrome de Crouzon com idade entre um ano e quatro meses e treze anos. A avaliação multidisciplinar dos pacientes incluiu, avaliação social, avaliação cognitiva, estudo do encéfalo por ressonância magnética e avaliação da qualidade de vida. O quociente de inteligência variou de 46 a 102 (m=84,2) e foi correlacionado de forma inversa com o Fator 4 do Questionário de Recursos e Estresse Simplificado (incapacidade da criança); não se correlacionou com as alterações encefálicas, com a condição sócio-econômica dos pais e nem com o momento do tratamento neurocirúrgico.

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Apresentamos um caso raro de dextrocardia em um cadáver feminino com idade aproximada de um ano, apresentando situs solitus. Normalmente, os casos de dextrocardia relatados na literatura descrevem múltiplas malformações cardíacas associadas. No presente estudo, tem grande relevância o fato de não ter sido encontrada uma completa imagem especular do coração e dos vasos da base. Não foram encontradas discordância atrioventricular ou outras malformações intra e extracardíacas que são comumente incidentes em casos de dextrocardia. No entanto, foram encontradas a presença de um grande ducto arterioso, bem como uma posição anômala da parte direita do coração.

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

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The aim of this study was to evaluate the incidence of and mortality due to meningitis and compare data according to microbiological diagnosis. This was a ten-year retrospective study conducted at a neonatal intensive care unit (NICU). Newborns with meningitis confirmed by positive CSF culture were included; those with congenital infection or malformations that made lumbar puncture impossible were excluded. The variables investigated were birth weight, gestational and postnatal age, procedures, hematological and CSF parameters, and complications. Parametric and non-parametric tests were used (statistical value p<0.05). The incidence of meningitis was 0.6% and mortality was 27%. of the 22 cases, 59% involved Gram-negative bacteria; 36% Gram-positive and 5% fungi. The groups did not differ in relation to birth weight, gestational and postnatal age, procedures or hematological and CSF parameters. Sepsis, convulsions and deaths were frequent in both groups, without statistical difference. Gram-negative cases showed abscesses and higher frequency of ventriculitis and hydrocephaly. Meningitis was infrequent, but presented high mortality and frequent complications.

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)